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Se refiere a un grupo de cuatro tipos de defectos cardíacos presentes al nacer (congénitos).
La tetralogía de Fallot se clasifica como un defecto cardíaco cianótico, debido a que la afección ocasiona niveles bajos de oxígeno en la sangre, lo cual lleva a que se presente cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel).
La forma clásica de la tetralogía abarca cuatro defectos dentro de las estructuras del corazón:
Al momento de nacer, es posible que los bebés no muestren signos de cianosis, pero más tarde pueden desarrollar episodios súbitos alarmantes de piel azulada, llamados "episodios de TET", cuando lloran o cuando se alimentan.
La tetralogía de Fallot se considera poco común y los pacientes que la padecen tienen una mayor incidencia de defectos congénitos mayores no cardíacos.
Se desconoce la causa de la mayoría de los trastornos cardíacos congénitos, pero múltiples factores parecen estar involucrados. Los factores prenatales asociados con un riesgo mayor de lo normal para esta afección son, entre otros: rubéola materna u otras afecciones virales durante el embarazo, nutrición prenatal deficiente, alcoholismo materno, madre mayor de los 40 años de edad y diabetes.
Hay una alta incidencia de trastornos cromosómicos en niños con tetralogía de Fallot, como el síndrome de Down y el síndrome de Di George (eliminación parcial de genes que ocasiona defectos cardíacos, niveles bajos de calcio y deficiencia inmunitaria).
Un examen físico con un estetoscopio casi siempre revela un soplo cardíaco.
Los exámenes pueden abarcar:
La cirugía para reparar los defectos cardíacos siempre se realiza cuando el bebé es muy pequeño y, algunas veces, se necesita más de una cirugía. La primera cirugía se puede llevar a cabo para ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones y posteriormente se puede realizar una cirugía para corregir el problema. (Generalmente, una cirugía correctiva definitiva se efectúa en los primeros meses de vida). La cirugía correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la vía pulmonar estrecha y cerrar la comunicación interventricular.
Consejos para los padres de los niños con tetralogía de Fallot:
La mayoría de los casos se puede corregir con cirugía y los bebés sometidos a este procedimiento se recuperan bien. El 90% de las personas sobrevive hasta la vida adulta y llevan vidas activas, saludables y productivas. Sin cirugía, la muerte ocurre generalmente cuando la persona llega a los 20 años de edad.
Los pacientes que presentan filtración continua y severa de la válvula pulmonar pueden necesitar una valvuloplastia.
Se recomienda un control regular con un cardiólogo con el fin de vigilar las arritmias potencialmente mortales (ritmos cardíacos irregulares).
Se debe consultar con el médico si se presentan síntomas nuevos e inexplicables o si el paciente presenta un episodio de cianosis (piel azulada).
No se conoce una forma de prevención.
Tétrada de Fallot; TET
Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders; 2007.
Versión en inglés revisada por: Mark A Fogel, MD, FACC, FAAP, Associate Professor of Pediatrics and Radiology, Director of Cardiac MR, The Children's Hospital of Philadelphia. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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Página actualizada: 29 octubre 2009 |
